重症肌无力(Myasthenia Gravis,简称MG)是一种复杂而严重的神经肌肉疾病,其特点是由免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递功能障碍,导致肌肉无力和易疲劳。本文将详细介绍重症肌无力的病因、临床表现、诊断、治疗方法以及预防措施等。
重症肌无力是一种主要由乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病。在正常情况下,神经冲动通过神经-肌肉接头传递给肌肉,引发肌肉收缩。
然而,在重症肌无力患者中,免疫系统错误地产生了针对乙酰胆碱受体的抗体,这些抗体破坏了神经-肌肉接头的正常功能,导致神经冲动无法有效传递至肌肉,从而引发肌肉无力和易疲劳。
重症肌无力的临床表现多种多样,且具有明显的波动性,即“晨轻暮重”现象。其主要症状包括:
重症肌无力最早且最常见的症状是眼肌受累,表现为眼睑下垂、复视和斜视。这些症状在早晨较轻,随着活动的增加逐渐加重,傍晚时最为明显。
面部肌肉受累时,患者会出现苦笑面容、表情淡漠等。这些变化是由于面部肌肉群无力所致,影响了患者的面部表情。
咽喉肌和食道肌肉受累时,患者会出现咀嚼和吞咽困难。食物通过消化道和口腔时,患者会感觉到不适,容易引起误吸和呛咳。
四肢肌肉受累时,患者会出现梳头困难、上楼梯困难、行走不稳、易跌倒等症状。这些症状严重影响了患者的日常生活和行动能力。
重症肌无力的治疗目标是缓解症状、改善生活质量并防止病情恶化。治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和辅助治疗。
胆碱酯酶抑制剂:如溴吡斯的明等,是重症肌无力对症治疗的主要药物。免疫抑制剂:包括肾上腺皮质激素(如强的松、甲基强的松龙)和其他免疫抑制剂(如嘌呤、硫鸟嘌呤、环孢素A、环磷酰胺等)。
胸腺切除手术:重症肌无力患者中有90%以上存在胸腺异常。胸腺切除是对重症肌无力的有效治疗手段之一,适用于在16-60岁发病的全身型无手术禁忌证的患者。大多数患者在胸腺切除后可获得显著的改善。但合并胸腺瘤的患者占10%-15%,是胸腺切除术的绝对禁忌证。
血浆置换:通过将患者血液中的乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状。但如果不辅助其他治疗方法,疗效不超过两个月。静脉注射丙种球蛋白:人类的丙种球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体调节免疫功能,其效果与血浆置换相当。
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